株式会社 協同病理
D
最終更新日:2015.09.30

We are not selling antibodies. / Nous ne vendons pas d'anticorps. / Wir verkaufen keinen Antikorper.
No vendemos un anticuerpo. / 我們沒銷售抗體 / мы не продавать антило.
 抗体は販売していません。


Anti- 抗体名 略称 別名 HOST CLONE名 適用
Human D2-40 D2-40 Podoplanin, Aggrus, T1α,
Lymphatic endothelial marker
Mouse D2-40 P*
Human Δ(delta) N p63 p40 ΔN p63, p40 Rabbit Poly P*
Human Desmin Des   Mouse D33 P
Human DNA mismatch repair
enzyme,MLH1
hMLH1 hMutL homolog Rabbitt Poly P*
Human DNA mismatch repair
enzyme,MSH2
hMSH2 hMutS homolog2 Mouse 3.14.A3 P*
Human DNA,single stranded ssDNA DNA,single strandedssDNA Rabbit Poly P
  DUPAN2 DUPAN2   Mouse DU-PAN-2 P*
Human Dystrophin Dys1 Dystrophin, rod domain Mouse Dy4/6D3 F


D2-40   ( 別名:Podoplanin,Aggrus,T1A,"Lymphatic endothelial marker" )
D2-40精上皮腫
D2-40 精上皮腫 X400
D2-40中皮腫
D2-40 中皮腫 X400
D2-40リンパ管と動静脈
リンパ管と動静脈X400
D2-40扁平上皮
扁平上皮の発現部位 X400
「D2-40」とは、リンパ管内皮、胎児精巣、精巣胚細胞性腫瘍の細胞表面上のO-linked sialoglycoprotein (約40kDa)と反応するモノクローナル抗体のクローン名である。開発時にはこの抗体の認識する抗原蛋白は不明で、「M2A」と呼ばれていたらしいが、現在はPodoplanin(Gene:1p36.21,PDPN,62aa,36-45kDa)を認識するとされている。
Lymphatic endothelial markerと呼ばれリンパ管と血管(末梢動・静脈)の鑑別やリンパ管内皮に由来する腫瘍の鑑別に有用とされるが、一部の血管内皮細胞の腫瘍にも陽性例があるという。精上皮腫など胚細胞性腫瘍の確認のほか、中皮腫(上皮型)の診断に用いられることもあるが、脳腫瘍、扁平上皮癌、肺腺癌などのほか結腸癌での発現の報告もある。ホルマリン固定組織では要熱処理で、基本的には細胞膜型に反応する。 左上図最上段は精上皮腫の症例で、細胞膜型に反応。2段目の図はヒト中皮腫の細胞、3段目の図はヒト膵組織で、動脈(画面左側)と静脈(画面上と右下)は陰性であるがリンパ管内皮(画面右上側)は陽性である。最下段の図はヒト扁平上皮での発現部位=基底層を示す。

Podoplanin/Aggrus
Podoplanin(Gene:1p36.21,PDPN )は、I 型膜貫通蛋白で、細胞外に突き出したN末端側のSer/Thr部位にO-結合型糖鎖が複数付加されたsialoglycoproteinであり、ヒトでは162aa、糖鎖の修飾により36-45kDa、別名としてAggurus,lung type-1 cell membrane glycoprotein(T1α、T1A),gp36(gp38,gp40,gp44とも),OTS8,PA2.26などとも呼ばれる。 腎臓のpodocyte(足細胞)に発現することが名称の由来となっているが、リンパ管内皮細胞のほか I 型肺胞上皮、胎盤、線維芽細胞、末梢神経などにも発現がみられる。扁平上皮細胞が薄く延びるように細胞形態を変化させる時に発現するなど、細胞骨格であるactinの構造移行に関係しているとされるほか、胎児期に血管とリンパ管の分離過程への関与や、細胞接着能を低下させ細胞の移動性を増すことも知られている。 また、血小板表面のC-type lectin-like receptor 2 (CLEC-2)がこの付加された糖鎖と結合することで血小板凝集活性因子としても機能し、Aggrusと呼ばれる。(1980年代後半に日本人が血小板凝集因子として発見したことで、血小板を凝集=Aggregateさせる→"アグ"らせる→アグラスAggrusという意味で命名されたらしい)
	
MWKVSALLFV LGSASLWVLA EGASTGQPED DTETTGLEGG VAMPGAEDDV VTPGTSEDRY KSGLTTLVAT SVNSVTGIRI 
EDLPTSESTV HAQEQSPSAT ASNVATSHST EKVDGDTQTT VEKDGLSTVT LVGIIVGVLL AIGFIGGIIV VVMRKMSGRY 
SP (23-162)         (Can:63%  Sus:56%  Bos:46%  Rat:46%  Mus:45%)

DCC ( Deleted in Colorectal Cancer ) protein  ( 別名:Netrin receptor ) (参考)
DCC
DCC X400
左:結腸癌 右:非癌部
DCC 遺伝子(18q21-ter)は当初大腸癌の腫瘍抑制遺伝子として同定されたが、むしろ中枢・末梢神経系において発現していることが知られている。これにコードされる蛋白は構造的にNCAMに類似した1422aa、158kDの膜貫通型蛋白で、軸索伸展のガイダンス蛋白と呼ばれるNetrinのreceptorとして神経回路形成に重要な働きをしていることがわかっている。他にも広範な上皮において発現し、細胞間および基質との接着に関係していると考えられている。大腸癌におけるDCC遺伝子の異常は70%以上に見られると言われ、一連の遺伝子異常の最後の方の段階で発生し癌細胞の浸潤転移を促進する。 免疫組織化学的には正常大腸細胞では細胞質に均一顆粒状の反応が見られる。大腸癌(特に進行癌)では基本的には同様に顆粒状の反応を示すが顆粒の大きさ密度にバラツキがあり強く発現する部分が見られる。 ホルマリン固定組織では要熱処理。(現在リストより外しています)
MENSLRCVWV PKLAFVLFGA SLLSAHLQVT GFQIKAFTAL RFLSEPSDAV TMRGGNVLLD CSAESDRGVP VIKWKKDGIH 
LALGMDERKQ QLSNGSLLIQ NILHSRHHKP DEGLYQCEAS LGDSGSIISR TAKVAVAGPL RFLSQTESVT AFMGDTVLLK 
CEVIGEPMPT IHWQKNQQDL TPIPGDSRVV VLPSGALQIS RLQPGDIGIY RCSARNPASS RTGNEAEVRI LSDPGLHRQL 
YFLQRPSNVV AIEGKDAVLE CCVSGYPPPS FTWLRGEEVI QLRSKKYSLL GGSNLLISNV TDDDSGMYTC VVTYKNENIS 
ASAELTVLVP PWFLNHPSNL YAYESMDIEF ECTVSGKPVP TVNWMKNGDV VIPSDYFQIV GGSNLRILGV VKSDEGFYQC 
VAENEAGNAQ TSAQLIVPKP AIPSSSVLPS APRDVVPVLV SSRFVRLSWR PPAEAKGNIQ TFTVFFSREG DNRERALNTT
QPGSLQLTVG NLKPEAMYTF RVVAYNEWGP GESSQPIKVA TQPELQVPGP VENLQAVSTS PTSILITWEP PAYANGPVQG 
YRLFCTEVST GKEQNIEVDG LSYKLEGLKK FTEYSLRFLA YNRYGPGVST DDITVVTLSD VPSAPPQNVS LEVVNSRSIK 
VSWLPPPSGT QNGFITGYKI RHRKTTRRGE METLEPNNLW YLFTGLEKGS QYSFQVSAMT VNGTGPPSNW YTAETPENDL 
DESQVPDQPS SLHVRPQTNC IIMSWTPPLN PNIVVRGYII GYGVGSPYAE TVRVDSKQRY YSIERLESSS HYVISLKAFN 
NAGEGVPLYE SATTRSITDP TDPVDYYPLL DDFPTSVPDL STPMLPPVGV QAVALTHDAV RVSWADNSVP KNQKTSEVRL 
YTVRWRTSFS ASAKYKSEDT TSLSYTATGL KPNTMYEFSV MVTKNRRSST WSMTAHATTY EAAPTSAPKD FTVITREGKP 
RAVIVSWQPP LEANGKITAY ILFYTLDKNI PIDDWIMETI SGDRLTHQIM DLNLDTMYYF RIQARNSKGV GPLSDPILFR 
TLKVEHPDKM ANDQGRHGDG GYWPVDTNLI DRSTLNEPPI GQMHPPHGSV TPQKNSNLLV IIVVTVGVIT VLVVVIVAVI 
CTRRSSAQQR KKRATHSAGK RKGSQKDLRP PDLWIHHEEM EMKNIEKPSG TDPAGRDSPI QSCQDLTPVS HSQSETQLGS 
KSTSHSGQDT EEAGSSMSTL ERSLAARRAP RAKLMIPMDA QSNNPAVVSA IPVPTLESAQ YPGILPSPTC GYPHPQFTLR 
PVPFPTLSVD RGFGAGRSQS VSEGPTTQQP PMLPPSQPEH SSSEEAPSRT IPTACVRPTH PLRSFANPLL PPPMSAIEPK 
VPYTPLLSQP GPTLPKTHVK TASLGLAGKA RSPLLPVSVP TAPEVSEESH KPTEDSANVY EQDDLSEQMA SLEGLMKQLN 
AITGSAF  (26-147)

Desmin
Desmin
Desmin 骨格筋 X800
細胞骨格を成すIntermediate filamentと呼ばれる直径約10nmの線維成分のひとつで、筋組織(平滑筋・横紋筋)に特異的に局在する55kD,469aaの蛋白(Gene:2q35;DES である。(ただし、平滑筋に比べ横紋筋では量的に乏しく、平滑筋でも大動脈では乏しいなど部位による差がある。筋上皮ではDesminに代わりKeratinActinと共に含まれるため陰性となる。)筋原性腫瘍の鑑別診断に有用だが比較的分化の低いものではVimentin陽性、Desmin陰性のことがあり、陽性の場合でも正常筋組織よりも染色性が弱いことがある。 また、種による差が乏しく、知られているだけでもMouse、Rat、Hamster、Chicken、Dogなど多くの動物で交差反応がある。ホルマリン固定組織可。
SQAYSSSQRV SSYRRTFGGA PGFPLGSPLS SPVFPRAGFG SKGSSSSVTS RVYQVSRTSG GAGGLGSLRA SRLGTTRTPS 
SYGAGELLDF SLADAVNQEF LTTRTNEKVE LQELNDRFAN YIEKVRFLEQ QNAALAAEVN RLKGREPTRV AELYEEELRE 
LRRQVEVLTN QRARVDVERD NLLDDLQRLK AKLQEEIQLK EEAENNLAAF RADVDAATLA RIDLERRIES LNEEIAFLKK 
VHEEEIRELQ AQLQEQQVQV EMDMSKPDLT AALRDIRAQY ETIAAKNISE AEEWYKSKVS DLTQAANKNN DALRQAKQEM 
MEYRHQIQSY TCEIDALKGT NDSLMRQMRE LEDRFASEAS GYQDNIARLE EEIRHLKDEM ARHLREYQDL LNVKMALDVE 
IATYRKLLEG EESRINLPIQ TYSALNFRET SPEQRGSEVH TKKTVMIKTI ETRDGEVVSE ATQQQHEVL 

DNA Fragmentation Factor (DFF) (参考)
アポトーシスApoptosisを起こした細胞では、核DNAはリンカー部で切断され、約180塩基対の整数倍の長さの断片Fragmentになる。 DFFはこのDNA Fragmentation(断片化)を引き起こす蛋白で、 40kDa (DFF40,Gene:2p22-p21) 及び45kDa (DFF45,Gene:1p36.3-p36.1)のサブユニットからなるヘテロダイマーを形成しており、この内DFF40はDNA分解酵素 Caspase-activated Deoxyribonuclease(CAD)として働くが、DFF45は Inhibitor of CAD (ICAD)としてその活性を妨げている。Caspase3によってこれが切断されるとCADとして活性化する。 (現在受託リストより外しています)
DFF40  MLQKPKSVKL RALRSPRKFG VAGRSCQEVL RKGCLRFQLP ERGSRLCLYE DGTELTEDYF PSVPDNAELV LLTLGQAWQG 
       YVSDIRRFLS AFHEPQVGLI QAAQQLLCDE QAPQRQRLLA DLLHNVSQNI AAETRAEDPP WFEGLESRFQ SKSGYLRYSC 
       ESRIRSYLRE VSSYPSTVGA EAQEEFLRVL GSMCQRLRSM QYNGSYFDRG AKGGSRLCTP EGWFSCQGPF DMDSCLSRHS 
       INPYSNRESR ILFSTWNLDH IIEKKRTIIP TLVEAIKEQD GREVDWEYFY GLLFTSENLK LVHIVCHKKT THKLNCDPSR 
       IYKPQTRLKR KQPVRKRQ 
 
DFF45  MEVTGDAGVP ESGEIRTLKP CLLRRNYSRE QHGVAASCLE DLRSKACDIL AIDKSLTPVT LVLAEDGTIV DDDDYFLCLP 
       SNTKFVALAS NEKWAYNNSD GGTAWISQES FDVDETDSGA GLKWKNVARQ LKEDLSSIIL LSEEDLQMLV DAPCSDLAQE 
       LRQSCATVQR LQHTLQQVLD QREEVRQSKQ LLQLYLQALE KEGSLLSKQE ESKAAFGEEV DAVDTGISRE TSSDVALASH 
       ILTALREKQA PELSLSSQDL ELVTKEDPKA LAVALNWDIK KTETVQEACE RELALRLQQT QSLHSLRSIS ASKASPPGDL 
       QNPKRARQDP T  

DNA mismatch repair enzyme (protein)
DNA複製に際し塩基配列に生じるズレ(DNAミスマッチ)を修復する蛋白。
   → 【H】 hMLH1,hMSH2

DNA topoisomerase I       ( 別名:Swivelase,Omega protein ) (参考)
DNA topoisomerase II alpha  ( 別名:DNA gyrase ) (参考)
Topoisomerase I
Topoisomerase I X400
Topoisomerase IIa
Topoisomerase IIa X400
DNA topoisomeraseはDNAの複製に重要な核内酵素であり転写因子でもある。I ,IIα,IIβ,IIIα,IIIβの5つのisoformが知られている。topoI (EC5.99.1.2,Gene:20q12-q13.1)はDNAの複製に際しスーパーコイルと呼ばれる二重ラセンの巻きがきついものができた時に片方のDNAを切断して歪みを解消する働きを持ち、Relaxing enzymeとか Untwisting enzymeとも呼ばれる。 topoII (EC5.99.1.3)はDNA同士が互いに絡まった時にDNA2本鎖を同時に切断し、他のDNAを通過させてから再結合させるという”離れ業”をする。topo II のうち約170kDaのtopo IIβ(Gene:3p24)は細胞周期に関係なく発現しているが、約180kDaのtopo IIα(Gene:17q21-q22)はS期〜G2/M期にある細胞の核に強く発現するのでKi-67と同様にその陽性率(Labeling index)は細胞増殖能の指標として用いられる。癌細胞では過剰な発現がみられG1期の細胞にも発現すると言われ、Topo IIα index / Ki-67 index ratioが上昇する。またTopoisomeraseは種々の抗癌剤に対する感受性にも関係すると言われている。いずれも要熱処理。 別名としてtopoI はType I DNA topoisomerase,Nicking-closing enzyme,Omega-protein,Swivelase、 topoII はATP-hydrolysing DNA topoisomerase. Type II DNA topoisomerase,DNA gyraseとも呼ばれる。 (現在、Topo I, Topo IIともにリストより削除しています)
topo I   MSGDHLHNDS QIEADFRLND SHKHKDKHKD REHRHKEHKK EKDREKSKHS NSEHKDSEKK HKEKEKTKHK DGSSEKHKDK 
         HKDRDKEKRK EEKVRASGDA KIKKEKENGF SSPPQIKDEP EDDGYFVPPK EDIKPLKRPR DEDDADYKPK KIKTEDTKKE 
         KKRKLEEEED GKLKKPKNKD KDKKVPEPDN KKKKPKKEEE QKWKWWEEER YPEGIKWKFL EHKGPVFAPP YEPLPENVKF 
         YYDGKVMKLS PKAEEVATFF AKMLDHEYTT KEIFRKNFFK DWRKEMTNEE KNIITNLSKC DFTQMSQYFK AQTEARKQMS 
         KEEKLKIKEE NEKLLKEYGF CIMDNHKERI ANFKIEPPGL FRGRGNHPKM GMLKRRIMPE DIIINCSKDA KVPSPPPGHK 
         WKEVRHDNKV TWLVSWTENI QGSIKYIMLN PSSRIKGEKD WQKYETARRL KKCVDKIRNQ YREDWKSKEM KVRQRAVALY 
         FIDKLALRAG NEKEEGETAD TVGCCSLRVE HINLHPELDG QEYVVEFDFL GKDSIRYYNK VPVEKRVFKN LQLFMENKQP 
         EDDLFDRLNT GILNKHLQDL MEGLTAKVFR TYNASITLQQ QLKELTAPDE NIPAKILSYN RANRAVAILC NHQRAPPKTF 
         EKSMMNLQTK IDAKKEQLAD ARRDLKSAKA DAKVMKDAKT KKVVESKKKA VQRLEEQLMK LEVQATDREE NKQIALGTSK 
         LNYLDPRITV AWCKKWGVPI EKIYNKTQRE KFAWAIDMAD EDYEF    (Rat:81% Mus:81% Gal:88%)
 
Topo IIa MEVSPLQPVN ENMQVNKIKK NEDAKKRLSV ERIYQKKTQL EHILLRPDTY IGSVELVTQQ MWVYDEDVGI NYREVTFVPG 
         LYKIFDEILV NAADNKQRDP KMSCIRVTID PENNLISIWN NGKGIPVVEH KVEKMYVPAL IFGQLLTSSN YDDDEKKVTG 
         GRNGYGAKLC NIFSTKFTVE TASREYKKMF KQTWMDNMGR AGEMELKPFN GEDYTCITFQ PDLSKFKMQS LDKDIVALMV 
         RRAYDIAGST KDVKVFLNGN KLPVKGFRSY VDMYLKDKLD ETGNSLKVIH EQVNHRWEVC LTMSEKGFQQ ISFVNSIATS 
         KGGRHVDYVA DQIVTKLVDV VKKKNKGGVA VKAHQVKNHM WIFVNALIEN PTFDSQTKEN MTLQPKSFGS TCQLSEKFIK 
         AAIGCGIVES ILNWVKFKAQ VQLNKKCSAV KHNRIKGIPK LDDANDAGGR NSTECTLILT EGDSAKTLAV SGLGVVGRDK 
         YGVFPLRGKI LNVREASHKQ IMENAEINNI IKIVGLQYKK NYEDEDSLKT LRYGKIMIMT DQDQDGSHIK GLLINFIHHN 
         WPSLLRHRFL EEFITPIVKV SKNKQEMAFY SLPEFEEWKS STPNHKKWKV KYYKGLGTST SKEAKEYFAD MKRHRIQFKY 
         SGPEDDAAIS LAFSKKQIDD RKEWLTNFME DRRQRKLLGL PEDYLYGQTT TYLTYNDFIN KELILFSNSD NERSIPSMVD 
         GLKPGQRKVL FTCFKRNDKR EVKVAQLAGS VAEMSSYHHG EMSLMMTIIN LAQNFVGSNN LNLLQPIGQF GTRLHGGKDS 
         ASPRYIFTML SSLARLLFPP KDDHTLKFLY DDNQRVEPEW YIPIIPMVLI NGAEGIGTGW SCKIPNFDVR EIVNNIRRLM 
         DGEEPLPMLP SYKNFKGTIE ELAPNQYVIS GEVAILNSTT IEISELPVRT WTQTYKEQVL EPMLNGTEKT PPLITDYREY 
         HTDTTVKFVV KMTEEKLAEA ERVGLHKVFK LQTSLTCNSM VLFDHVGCLK KYDTVLDILR DFFELRLKYY GLRKEWLLGM 
         LGAESAKLNN QARFILEKID GKIIIENKPK KELIKVLIQR GYDSDPVKAW KEAQQKVPDE EENEESDNEK ETEKSDSVTD 
         SGPTFNYLLD MPLWYLTKEK KDELCRLRNE KEQELDTLKR KSPSDLWKED LATFIEELEA VEAKEKQDEQ VGLPGKGGKA 
         KGKKTQMAEV LPSPRGQRVI PRITIEMKAE AEKKNKKKIK NENTEGSPQE DGVELEGLKQ RLEKKQKREP GTKTKKQTTL 
         AFKPIKKGKK RNPWSDSESD RSSDESNFDV PPRETEPRRA ATKTKFTMDL DSDEDFSDFD EKTDDEDFVP SDASPPKTKT 
         SPKLSNKELK PQKSVVSDLE ADDVKGSVPL SSSPPATHFP DETEITNPVP KKNVTVKKTA AKSQSSTSTT GAKKRAAPKG 
         TKRDPALNSG VSQKPDPAKT KNRRKRKPST SDDSDSNFEK IVSKAVTSKK SKGESDDFHM DFDSAVAPRA KSVRAKKPIK 
         YLEESDEDDL F          (Sus:85% Rat:82% Mus:81% Gal:70%)

DUPAN-2 (参考)
DUPAN-2
DUPAN-2 膵癌 X450
主に膵・胆・肝系腫瘍の血中マーカーとして利用されているDUPAN-2は、ヒト膵癌患者の腹水中から得られた腺癌細胞 HPAFを免疫原として作成された5種類のモノクローナル抗体(Duke,Pancreasの頭文字をとってDU-PAN-1〜5と名付けられたらしい)のひとつ(DU-PAN-2)が認識する糖鎖抗原に対して付けられた名前である。この糖鎖抗原はFucose転位酵素の作用を受ける前のCA19-9の前駆体といわれており、CA19-9が陰性となるLe(a-b-)の人の組織でも陽性となる。膵癌、胆道癌、肝癌などで50%以上陽性と言われるほか、胃などの消化管癌、乳癌でも陽性例がある。また正常の消化器系、呼吸器系の上皮にも微量に存在すると言われる。ホルマリン固定組織でも可能。細胞により反応に強弱があるが、細胞質に顆粒状に反応する。
(抗体がなくなりましたのでリストから削除しました)

Dystrophin (Dys1)
Dystrophin associated glycoproteins(DAGs) (参考)
Dys1
Dys1 筋生検凍結 X100
Dys2
Dys2 筋生検凍結 X100
Dys3
Dys3 筋生検凍結 X100
ホルマリン固定組織でのDys
Dys ホルマリン固定 X100
損傷部位でのDys
Dys2 Felis 筋 X400
人工的損傷部位でのDys欠損反応
Dys2+EB
Dys2(FITC) + EB Felis 筋 X200

現在、Dys1(Rod domain認識抗体)のみリストに復活させています。
  Dystrophinは分子量427kDaの巨大な筋細胞膜関連蛋白で、3685個のアミノ酸が繋がった細長い構造をしており、そのN末端側で筋細胞内のActin網と結合し、C末端側で筋細胞膜のDystroglycan及びそれに結合するDystrophin associated glycoproteins(DAGs)と呼ばれるSarcoglycanなどの糖蛋白の複合体と結合し、これを介してさらに基底膜のLaminin2(Merosin)と繋がる1本の軸を構成する。
 これらの蛋白複合体に異常があると骨格筋の変性、壊死を起こし進行性に筋力低下と筋萎縮をきたす進行性筋ジストロフィー(PMD)となる。この内もっとも頻度の高いものがDystrophinの異常によるもので、これが欠損するDuchenne型筋ジストロフィー(DMD)と不完全な形で存在するBacker型筋ジストロフィー(BMD)とがある。両者ともX染色体(Xp21.2)上に存在する遺伝子の異常によるためX連鎖(伴性)遺伝の形式をとり、予後不良なDMDの場合で新生男児の約3500人に一人の割合で 発生すると言われる。(林由起子他:「病理診断と分子生物学・遺伝学−病理と臨床」Vol.14,1996臨時増刊号)
 筋生検においてDystrophin、Sarcoglycans(DAGs) 、MerosinEmerinに対する抗体を用いることによってPMDのtype鑑別に応用できる。正常筋肉では全ての抗体は細胞膜(Emerinは核膜)に一致して線状に陽性となるが、DMDではDystrophinは陰性、 BMDでは断裂したり部分欠損など不均一な反応となる。その他の肢帯(Limb-Girdle)型筋ジストロフィー(LGMD)の各型やメロシン欠損型ジストロフィーでは下表に示すようにそれぞれに対応した抗体が陰性となる。
 Dystrophin分子はN末端側のActin binding domain、rod domain、Cystein-rich domainおよびC-terminus domainから成り、抗Dystrophin抗体の内、Dys1(Clone:Dy4/6D3)はrod domainを、Dys2(Clone:Dy8/6C5)はC末端、Dys3(Clone:Dy12B2)はN末端を認識し、げっ歯類等と交差する。(左図最上段より順にDys1、Dys2、Dys3:Dys2では明確に反応の悪い筋線維がみられる) これらの抗体の認識部位うち、アミノ酸にして約2400個とdystrophin分子の大半を占めるrod domainは筋線維内にあってactin結合部位を有することから比較的安定しているのに対し、C末端ドメインでは細胞膜の損傷の影響を受けやすい。 (Lovering,R.M,DeDeyne,P.G. ; "Contractile function, sarcolemma integrity, and the loss of dystrophin after skeletal muscle eccentric contraction-induced injury":Am J Physiol Cell Physiol,286:C230-C238, 2004:)
 従って、PMDの鑑別に際して、これらの抗体の中からもし1つだけを選択するとすればC末端を認識する Dys2よりは rod domainを認識する Dys1の方が無難と考えられ、逆に筋細胞膜の障害に関する実験などではDys2が適している場合もあろう。
 PMDにおける免疫組織化学的な診断的意義は、言わば”不完全な反応性”にあるだけに、false negativeに対する警戒が必要であり、またこれらの抗体には凍結切片でしか反応しないものが多く、不完全な凍結操作などでの細胞膜傷害は結果に影響する恐れがあるので抗β-Spectrin抗体などを対照実施することが薦められている。 (SpectrinはDystrophinのrod dpmainと構造が類似した220-250kDaほどの構造蛋白でαとβとがあり、多くの細胞の細胞膜内側にあってactinと結合して細胞膜を維持している) もし、Dystrophinが不規則な反応をした場合でも、β-spectrinも同様であればdystrophinのみの異常ではなく、細胞膜の傷害によるものと考えられる。免疫組織化学では結果としてのdystrophinの局在異常を見ているに過ぎず、その原因が遺伝子レベルでの異常によるものかどうかは慎重に考察されるべきである。
 なお、筋生検には通常、新鮮急速凍結した組織材料が使用されるが、ホルマリン固定組織でも反応する抗体も市販されている。これを用いる場合でも、筋線維の変性、損傷には充分な注意が必要であろう。

Anti- DMD BMD LGMD 2D LGMD 2E LGMD 2C LGMD 2F Merosin欠損CMD EDMD
Dystrophin 不均一
αSarcoglycan
βSarcoglycan
γSarcoglycan
δSarcoglycan
Merosin
Emerin
βSpectrin
DMD:Duchenne muscular dystrophy,BMD:Becker muscular dystrophy,
LGMD:Limb-Girdle muscular dystrophy, CMD:Congenital muscular dystrophy,
EDMD:Emery-Dreifuss muscular dystrophy

α-Sarcoglycan β-Sarcoglycan γ-Sarcoglycan δ-Sarcoglycan
α-Sarcoglycan
筋生検 凍結 X400
β-Sarcoglycan
筋生検 凍結 X400
γ-Sarcoglycan
筋生検 凍結 X400
δ-Sarcoglycan
筋生検 凍結 X400
【参考】 ここに提示したものはα-Sarcoglycanのみ陰性で、LGMD type2Dが疑われた症例である。
(Sarcoglycanに対する抗体は現在、リストより削除しています)

MLWWEEVEDC YEREDVQKKT FTKWVNAQFS KFGKQHIENL FSDLQDGRRL LDLLEGLTGQ KLPKEKGSTR VHALNNVNKA LRVLQNNNVD LVNIGSTDIV 
DGNHKLTLGL IWNIILHWQV KNVMKNIMAG LQQTNSEKIL LSWVRQSTRN YPQVNVINFT TSWSDGLALN ALIHSHRPDL FDWNSVVCQQ SATQRLEHAF 
NIARYQLGIE KLLDPEDVDT TYPDKKSILM YITSLFQVLP QQVSIEAIQE VEMLPRPPKV TKEEHFQLHH QMHYSQQITV SLAQGYERTS SPKPRFKSYA 
YTQAAYVTTS DPTRSPFPSQ HLEAPEDKSF GSSLMESEVN LDRYQTALEE VLSWLLSAED TLQAQGEISN DVEVVKDQFH THEGYMMDLT AHQGRVGNIL 
QLGSKLIGTG KLSEDEETEV QEQMNLLNSR WECLRVASME KQSNLHRVLM DLQNQKLKEL NDWLTKTEER TRKMEEEPLG PDLEDLKRQV QQHKVLQEDL 
EQEQVRVNSL THMVVVVDES SGDHATAALE EQLKVLGDRW ANICRWTEDR WVLLQDILLK WQRLTEEQCL FSAWLSEKED AVNKIHTTGF KDQNEMLSSL 
QKLAVLKADL EKKKQSMGKL YSLKQDLLST LKNKSVTQKT EAWLDNFARC WDNLVQKLEK STAQISQAVT TTQPSLTQTT VMETVTTVTT REQILVKHAQ 
EELPPPPPQK KRQITVDSEI RKRLDVDITE LHSWITRSEA VLQSPEFAIF RKEGNFSDLK EKVNAIEREK AEKFRKLQDA SRSAQALVEQ MVNEGVNADS 
IKQASEQLNS RWIEFCQLLS ERLNWLEYQN NIIAFYNQLQ QLEQMTTTAE NWLKIQPTTP SEPTAIKSQL KICKDEVNRL SGLQPQIERL KIQSIALKEK 
GQGPMFLDAD FVAFTNHFKQ VFSDVQAREK ELQTIFDTLP PMRYQETMSA IRTWVQQSET KLSIPQLSVT DYEIMEQRLG ELQALQSSLQ EQQSGLYYLS 
TTVKEMSKKA PSEISRKYQS EFEEIEGRWK KLSSQLVEHC QKLEEQMNKL RKIQNHIQTL KKWMAEVDVF LKEEWPALGD SEILKKQLKQ CRLLVSDIQT 
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                (Can:88% Sus:88% Mus:85% Gal:73%)